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五大典型鱼鳞病的特征是什么

时间:2018-1-24 文章来源:天津祥云皮肤病医院 专家热线:022-5828-6666 在线咨询专家

  五大典型鱼鳞病的特征是什么?天津祥云皮肤专家说:鱼鳞病是一种常见的角化障碍性皮肤病,75%属遗传。患者皮肤粗糙、干燥,伴有糠秕状鳞屑,呈菱形或多角形,淡褐或深褐色不等;多数对称地发生于四肢伸侧。轻者夏季**消失,冬季出现或加重,重者皮肤变厚,斑纹明显。多在出生后不久发病,儿童期开始明显,成年后不会好转。由于汗腺减少,患者可因出汗困难而感到周身不适,甚至有轻微发热,冬季则有皮肤皲裂,毛发稀疏干燥。或汗毛孔有颗粒物堵塞,长不出汗毛,患者可因排汗困难而感到周身不适、甚至有轻微发热、发痒、重者皮肤较厚,有灰褐色鳞屑和深重斑纹,随着年龄增长波及全身,本病特点冬重夏轻。

鱼鳞病

  1、常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病

  本型为常见的轻型鱼鳞病,亲代一方或双方患病则家中常有多人摧患,但无性别差异,常自幼年发病,随年龄增长而加剧,至青春期症状较为显着,以后即停止发展。皮损表现轻重不一。轻者仅冬季皮肤干燥。无明显鳞屑,搔抓后有粉状落屑,称为干皮症。

  2、性联遗传寻常鱼鳞病

  由于本病的基因在X染色体上,故仅见于男性,可于生后或婴儿期发病,皮损与上型略异,鳞屑大而显着,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝、肘窝等部亦可受累,腹部较背部尤重。如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面,一般不发生毛囊角化,掌跖距皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增剧。本病女性为携带者,一般不发病,有时仅见于前臂及小腿出现薄的鳞屑。角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状,不影响视力。

  3、表皮松解性角化过度鱼鳞病

  又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,为具有高畸变率的常染色体显性遗传病,临床少见,生后或生后数月,可有泛发性及局限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现湿润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑。

  4、板层状鱼鳞病

  系常染色体隐性遗传,生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧地包裹,多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身,以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌跖过度角化,指甲及毛发过度生长。病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在,本病属常染色体隐性遗传。

  5、豪猪状鱼鳞病

  又称高起性鱼鳞病,是一种罕见的特殊性鱼鳞病,全身高起性鳞屑为其主要特点,表面凹凸不平,角化棘刺可高达1厘米以上,状如豪猪,故此得名。病程缓慢冬重夏轻,随年龄增长而日益加重。

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